| нкций перестановочна и сочетательна, то есть f1*f2 = f2*f1 и f1*(f2*f3) = (f1*f2)*f3. Поэтому её можно рассматривать как вид умножения функций, что даёт возможность применить к изучению С. ф. теорию нормированных колец
СВЁРТЫВАНИЕ КРОВИ, превращение жидкой крови в эластичный сгусток; защитная реакция организма человека и животных, предотвращающая потерю крови. С. к. протекает как последовательность биохимич. реакций, совершающихся при участии факторов свёртывания крови (ФСК) - ряда белков плазмы и ионов Са2+. ФСК обозначают рим. цифрами: I - фибриноген, II - протромбин, III - тромбопластин, IV - кальций, V и VI - соответственно плазменный и сывороточный акцелерато-ры-глобулины, VII - конвертин, VIII -антигемофильный глобулин А, IX - анти-гемофильный глобулин В (т. н. Кристмас-фактор), X - Стюарт - Проувер-фактор (аутопротромбин С, тромботропин), XI - плазменный предшественник тром-бопластина, XII - фактор Хагемана, XIII - фибрин-стабилизирующий фактор (фибринолигаза). Ряд компонентов системы С. к. содержится в форменных элементах крови. Так, в тромбоцитах находятся фактор 3 кровяных пластинок (предшественник тромбопластина), аналоги факторов V и XIII, фибриногена и др. Ведущие реакции С. к., протекающие с участием ферментов: образование активного тромбопластина, превращение про-тромбина в тромбин; превращение фибриногена в фибрин; стабилизация фибрина. Основы ферментативной теории С. к. были предложены проф. Юрьевского (ныне Тартуского) ун-та А. Шмидтом (работы 1872-95). В дальнейшем было установлено, что первая стадия С. к. осуществляется как "внутренней" системой С. к. (тромбопластин образуется из свёртывающих факторов плазмы крови и фактора 3 из разрушающихся тромбоцитов), так и "внешней" (тромбопластин образуется при участии тканевой среды, выделяющейся в результате повреждения тканей) системой С. к. На основе экспериментальных и клинич. данных был предложен ряд совр. схем С. к., в т. ч. каскадная схема англ. учёного Р. Макферлана (1965-66). Согласно этой схеме, внутренний процесс С. к. начинается с активации фактора XII и превращения его в фактор ХПа. Активация осуществляется при соприкосновении этого белка со смачиваемой поверхностью, при взаимодействии с хиломикронами (липопротеидными частицами крови) или при появлении в кровотоке избытка адреналина, а также при нек-рых других условиях.
Фактор ХПа вызывает ряд последоват. реакций, в которые вовлекаются присутствующие в плазме крови факторы от XI до V включительно. В итоге образуется кровяной тромбопластин, или протромбиназа.
При проникновении в кровь тканевого предшественника (внешний путь С. к.) активный тромбопластин образуется при участии плазменных факторов V, VII и X и ионов Са2+. Кровяная или тканевая протромбиназа осуществляет превращение протромбина (фактор II) в фермент тромбин (фактор Па). Последний, отторгая от фибриногена пептидные фрагменты, превращает его в фибрин-мономер. Нестабилизированный (растворимый в мочевине и нек-рых к-тах) фибрин подвергается ферментативной стабилизации фактором Xllla в присутствии ионов Са 2+. В результате возникает нерастворимый фибрин-полимер, представляющий собой основу кровяного сгустка, или тромба. Схема Макферлана обоснована экспериментально, однако в ней не учтено значение присутствующих в крови естеств. антикоагулянтов, а также физиологич. регуляции жидкого состояния крови и её свёртывания. У организмов разных видов время С. к. сильно варьирует. Кровь человека, извлечённая из сосудистого русла, в норме свёртывается за 5-12 мин (для регистрации времени С. к. и нарушений С. к. применяется прибор тромбоэластограф). При мн. заболеваниях процесс С. к. замедляется, что часто бывает обусловлено недостатком (приобретённым или наследственным) в организме одного или неск. ФСК. Так, при неусвоении витамина К возникающие кровотечения обусловлены нарушением биосинтеза II, VII, IX и X ФСК. Тот же эффект может возникнуть при введении в организм избыточных доз антикоагулянтов непрямого действия -антагонистов витамина К, напр, дикума-рина и его производных. Пример врождённого заболевания - недостаток фактора VIII (гемофилия А), наследование к-рого связано с передачей женской половой хромосомы. Подобное же заболевание может быть обусловлено накоплением образующихся в организме антагонистов фактора VIII или нарушением структуры этого белка. Различные варианты наследственной недостаточности или дефекты в молекулярной структуре известны почти для всех плазменных ФСК. Нарушения регуляции жидкого состояния крови и её свёртывания приводят также к тромбообразованию, т. е. возникновению и стабилизации сгустков крсви в сосудистом русле. Возникновение тромба нельзя объяснить только повышением или усилением процесса С. к. Причиной подобных патологич. состояний может быть также локальное или общее понижение в организме больного функции противосвёртывающей системы, обеспечивающей регуляцию жидкого состояния крови (см. Тромбоз). Сочетание явлений рассеянного тромбоза и геморрагии может быть обусловлено нарушением регуляторных взаимоотношений свёртывающей и противосвёртывающей систем.
-
[2303-3.jpg |
